Arnold-Chiari-missbildningen är en strukturell abnormitet i lillhjärnan. Den kan orsaka en mängd olika symtom och påverka livskvaliteten för dem som lider av den. I den här artikeln ska vi titta på de olika typerna av missbildning, deras orsaker och symtom samt de tillgängliga behandlingarna.
Vad är Arnold-Chiari-missbildning?
Arnold-Chiari-missbildning är en medfödd anomali som påverkar den nedre delen av hjärnan, kallad lillhjärnan. Vid detta tillstånd sjunker en del av lillhjärnan ner i ryggmärgskanalen, ett utrymme som normalt är reserverat för ryggmärgen. Denna nedsänkning kan leda till kompression av hjärnan och ryggmärgen, vilket orsakar en mängd olika symtom och komplikationer.
De olika typerna av Arnold-Chiari-missbildning
Det finns fyra huvudtyper av Arnold-Chiari-missbildning, klassificerade efter hur allvarlig anomalin är:
- Typ I: Detta är den mildaste och vanligaste formen av missbildning. De drabbade kanske inte har några symtom alls eller utvecklar problem i vuxen ålder.
- Typ II: Även känd som den klassiska missbildningen, diagnostiseras vanligtvis i barndomen. Den förknippas ofta med myelomeningocele, en form av spina bifida.
- Typ III: Denna sällsynta och allvarliga form orsakar i allmänhet neurologiska problem från födseln.
- Typ IV: Detta är den allvarligaste formen av missbildningen, där lillhjärnan är onormalt utvecklad eller ofullständig.
Orsaker och riskfaktorer
De exakta orsakerna till Arnold-Chiaris miss bildning är inte klart fastställda. Man tror dock att denna anomali beror på ett utvecklingsproblem under bildandet av det centrala nervsystemet under graviditeten. Möjliga riskfaktorer inkluderar :
- En familjehistoria av Arnold-Chiari-missbildningar
- Exponering för giftiga ämnen under graviditeten
- Infektioner under graviditeten
- Ärftliga genetiska sjukdomar, såsom skolios eller bindvävssjukdomar
Symtom på Arnold-Chiari-missbildning
Symtomen på Arnold-Chiaris missbildning varierar beroende på missbildningens typ och svårighetsgrad. Vissa individer har inga symtom alls, medan andra kan uppleva allvarliga komplikationer. De vanligaste symtomen inkluderar
- Nacksmärta: Detta utlöses ofta av hosta, nysningar eller fysisk ansträngning.
- Huvudvärk: Huvudvärken sitter i allmänhet på baksidan av skallen och förvärras av hosta eller nackrörelser.
- Kräkningar: Detta åtföljs ibland av illamående och kan inträffa utan någon uppenbar anledning.
- Problem med balans och koordination: Detta kan leda till svårigheter att gå, ryckiga rörelser och dålig koordination av de övre extremiteterna.
- Synproblem: Dessa kan yttra sig som skelning, dubbel eller suddig syn och ofrivilliga ögonrörelser.
- Sväljproblem: Kan leda till sväljsvårigheter, nasala uppstötningar och frekvent aspiration.
- Muskelsvaghet: Detta kan påverka musklerna i ansikte, armar och ben, vilket gör vissa rörelser svåra.
Behandling av Arnold-Chiari-missbildning
Behandlingen av Arnold-Chiari-missbildning beror på typ, svårighetsgrad och symtom. I vissa fall kan medicinsk behandling vara tillräcklig för att lindra symtomen. Detta kan inkludera
- Smärtstillande medel för att lindra nacksmärta och huvudvärk
- Antiinflammatoriska läkemedel för att minska inflammation runt lillhjärnan
- Lugnande medel för att hjälpa till att kontrollera sömnstörningar
- Specifik medicinering för att minska kräkningar
- Rehabilitering för att förbättra koordination och balans
I allvarligare fall, eller om symtomen kvarstår trots medicinsk behandling, kan kirurgi övervägas. Syftet med operationen är att dekomprimera det drabbade området och skapa mer utrymme för hjärnan och ryggmärgen. De olika kirurgiska teknikerna inkluderar :
- Suboccipital dekompression, som innebär att en del av benet vid skallbasen avlägsnas
- Utvidgning av ryggmärgskanalen för att minska trycket på ryggmärgen
- Fixering av ryggraden för att stabilisera livmoderhalsområdet och förhindra ytterligare problem.
Sammanfattningsvis är Arnold-Chiari-missbildning en strukturell avvikelse i hjärnan som kan orsaka ett brett spektrum av symtom och komplikationer. Tillgängliga behandlingar inkluderar medicinsk behandling och, i mer allvarliga fall, kirurgi för att dekomprimera det drabbade området.