De Arnold-Chiari malformatie is een structurele afwijking van de kleine hersenen. Het kan verschillende symptomen veroorzaken en de levenskwaliteit van mensen die eraan lijden beïnvloeden. In dit artikel kijken we naar de verschillende soorten misvormingen, hun oorzaken en symptomen en de beschikbare behandelingen.
Wat is Arnold-Chiari malformatie?
De Arnold-Chiari malformatie is een aangeboren afwijking die het onderste deel van de hersenen, de kleine hersenen, aantast. Bij deze aandoening daalt een deel van de kleine hersenen af in het wervelkanaal, een ruimte die normaal gesproken is gereserveerd voor het ruggenmerg. Deze afdaling kan leiden tot compressie van de hersenen en het ruggenmerg, wat verschillende symptomen en complicaties veroorzaakt.
De verschillende soorten Arnold-Chiari malformatie
Er zijn vier hoofdtypen Arnold-Chiari malformatie, ingedeeld naar de ernst van de afwijking:
- Type I: Dit is de mildste en meest voorkomende vorm van de misvorming. Lijders kunnen helemaal geen symptomen hebben of pas op volwassen leeftijd problemen krijgen.
- Type II: staat ook bekend als de klassieke misvorming en wordt meestal op de kinderleeftijd gediagnosticeerd. Het wordt vaak geassocieerd met myelomeningocele, een vorm van spina bifida.
- Type III: Deze zeldzame en ernstige vorm veroorzaakt meestal neurologische problemen vanaf de geboorte.
- Type IV: Dit is de ernstigste vorm van de misvorming, waarbij de kleine hersenen abnormaal ontwikkeld of incompleet zijn.
Oorzaken en risicofactoren
De precieze oorzaken van de Arnold-Chiari malformatie zijn niet duidelijk vastgesteld. Er wordt echter gedacht dat deze afwijking te wijten is aan een ontwikkelingsprobleem tijdens de vorming van het centrale zenuwstelsel tijdens de zwangerschap. Mogelijke risicofactoren zijn :
- Een familiegeschiedenis van Arnold-Chiari malformaties
- Blootstelling aan giftige stoffen tijdens de zwangerschap
- Infecties tijdens de zwangerschap
- Erfelijke genetische aandoeningen, zoals scoliose of bindweefselziekten
Symptomen van Arnold-Chiari malformatie
De symptomen van Arnold-Chiari malformatie variëren afhankelijk van het type en de ernst van de afwijking. Sommige mensen hebben helemaal geen symptomen, terwijl anderen ernstige complicaties kunnen ervaren. De meest voorkomende symptomen zijn
- Nekpijn: Dit wordt vaak veroorzaakt door hoesten, niezen of lichamelijke inspanning.
- Hoofdpijn: deze bevindt zich meestal aan de achterkant van de schedel en wordt verergerd door hoesten of bewegingen van de nek.
- Braken: Dit gaat soms gepaard met misselijkheid en kan zonder duidelijke reden optreden.
- Problemen met evenwicht en coördinatie: dit kan leiden tot problemen met lopen, schokkerige bewegingen en een slechte coördinatie van de bovenste ledematen.
- Problemen met zien: deze kunnen zich uiten als strabisme, dubbel of wazig zien en onwillekeurige oogbewegingen.
- Slikproblemen: deze kunnen leiden tot problemen met slikken, neusuitvloeiing en veelvuldig aspireren.
- Spierzwakte: dit kan de spieren van het gezicht, de armen en benen aantasten, waardoor bepaalde bewegingen moeilijk worden.
Behandeling van Arnold-Chiari malformatie
De behandeling van Arnold-Chiari malformatie hangt af van het type, de ernst en de symptomen. In sommige gevallen kan medische behandeling voldoende zijn om de symptomen te verlichten. Dit kan het volgende inhouden
- Pijnstillers om nekpijn en hoofdpijn te verlichten
- Ontstekingsremmers om de ontsteking rond de kleine hersenen te verminderen
- Kalmeringsmiddelen om slaapstoornissen onder controle te houden
- Specifieke medicatie om braken te verminderen
- Revalidatie om de coördinatie en het evenwicht te verbeteren
In ernstigere gevallen, of wanneer de symptomen aanhouden ondanks medische behandeling, kan een operatie worden overwogen. Het doel van deze operatie is om het aangetaste gebied te decompresseren, waardoor er meer ruimte ontstaat voor de hersenen en het ruggenmerg. De verschillende operatietechnieken zijn onder andere :
- Suboccipitale decompressie, waarbij een deel van het bot aan de basis van de schedel wordt verwijderd
- Verbreding van het wervelkanaal om de druk op het ruggenmerg te verminderen
- Fixatie van de wervelkolom om het cervicale gebied te stabiliseren en verdere problemen te voorkomen.
Samengevat is de malformatie van Arnold-Chiari een structurele afwijking van de hersenen die een breed scala aan symptomen en complicaties kan veroorzaken. De beschikbare behandelingen omvatten medische behandeling en, in ernstigere gevallen, een operatie om het aangetaste gebied te decompresseren.