Malformations rares des voies urinairesMaladie de la filière
Définition
- LES VALVES DE L’URÈTRE POSTERIEUR (VUP) représentent la première étiologie des obstructions congénitales du bas appareil urinaire ce qui représente 10% des uropathies de diagnostic anténatal avec une incidence 1 sur 4000
- EXSTROPHIE VÉSICALE - EPISPADIAS
Le complexe exstrophie vésicale-épispadias (CEE) est un complexe malformatif des voies urogénitales, dont le spectre s’étend de l’épispadias (E) et l’exstrophie vésicale classique (EVC) jusqu’à l’exstrophie cloacale (EC), forme la plus sévère. Toutes formes confondues, la prévalence globale du CEE à la naissance est de 1/10 000, allant de 1/200 000 pour l’EC à 1/30 000 pour l’EVC ; les garçons sont plus souvent atteints que les filles.
- ANOMALIES RARES DE L’URÈTRE
Duplication de l’urètre 300cas littérature, atrésie de l’urètre 3/100 000, hypospadias féminin ; Les duplications sont inclus dans la duplication caudale est une entité rare, dont la prévalence à la naissance est inférieure à 1 pour 100 000. Elle inclut habituellement plusieurs malformations rares avec duplications des dérivés distaux de l’intestin postérieur, aussi des duplications de l’appareil urinaire (uretères, vessie, urètre) ainsi que des duplications de la partie inférieure du tube digestif.
- URETÈRES ECTOPIQUES
L’incidence est faible, sous-estimée (52/100000) car cette malformation est le plus souvent asymptomatique. Dans 80% des cas, cet uretère ectopique draine le pole supérieur d’une duplication rénale complète. Cette anomalie est plus fréquemment retrouvée chez les filles d’une même fratrie. L’uretère ectopique peut être isolé ou associé à une urétérocèle.
- SYNDROME DE PRUNE BELLY
Il s’agit d’une anomalie congénitale rare qui entre dans le cadre du groupe des malformations obstructives congénitales du bas appareil urinaire ( LUTO) et associe une dilatation variable du bas appareil urinaire, une absence totale ou partielle de la paroi musculaire abdominale et chez les garçons deux testicules intra-abdominaux. Son incidence est estimée à 2,5/100000 naissances dont 95% garçons.
- ANOMALIES DE FUSION, DE NOMBRE, OU DE MIGRATION RÉNALE (Rein ectopique, Reins en fer à cheval) 91/100000
- LITHIASES URINAIRES DE L'ENFANT D'ORIGINE CONGÉNITALE 6/100000
- PERSISTANCE DU SINUS UROGÉNITAL (exclusion hyperplasie de la surrenale) 6/100000
Où se rendre pour consulter ?
Sites Centres de Référence
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Lyon
Hospices Civils de Lyon ‐ Hôpital Femme Mère Enfant ‐ Service de chirurgie uro-viscérale, thoracique et de transplantation de l'enfant * -
Paris
Hôpital Robert Debré (AP-HP) ‐ Service de chirurgie viscérale pédiatrique *
Ils travaillent en étroite collaboration avec le maillage national ci-dessous :
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Amiens
CHU Amiens ‐ Hôpital Sud ‐ Service de chirurgie de l'enfant -
Angers
CHU Angers ‐ Service de chirurgie pédiatrique -
Besançon
CHU Besançon ‐ Hôpital Jean Minjoz ‐ Chirurgie Pédiatrique * -
Besançon
CHU Besançon ‐ Hôpital Jean Minjoz ‐ Service de Neurochirurgie -
Bordeaux
CHU de Bordeaux - Hôpital Pellegrin ‐ Service de Neurochirurgie A -
Bordeaux
CHU Bordeaux ‐ Hôpital Pellegrin - hôpital des enfants ‐ Service de Chirurgie Infantile * -
Boulogne - Billancourt
Site constitutif ‐ Hôpital Ambroise Paré (APHP) ‐ Centre multidisciplinaire d’évaluation et de traitement de la douleur -
Brest
CHRU Brest ‐ Hôpital Morvan ‐ Service de chirurgie pédiatrique * -
Brest
CHRU Brest ‐ Hôpital de la Cavale Blanche ‐ Service de Neurochirurgie -
Caen
CHU Caen ‐ Hôpital Côte de Nacre ‐ Service de Chirurgie Pédiatrique * -
Caen
CHU Caen ‐ Hôpital Côte de Nacre ‐ Service de Neurochirurgie -
Colmar
Centre Hospitalier de Colmar ‐ Hôpital Louis Pasteur ‐ Service de chirurgie pédiatrique -
Dijon
CHU Dijon Bourgogne ‐ Hôpital François Mitterrand ‐ Service de neurochirurgie adulte -
Dijon
CHU Dijon Bourgogne ‐ Hôpital d'enfants ‐ Unité Médico Chirurgicale des Grands Enfants -
Fort de France
CHU Martinique ‐ Hôpital de la femme, de la mère et de l'enfant * -
Grenoble
CHU Grenoble ‐ Hôpital Albert Michallon ‐ Service de neurochirurgie -
Grenoble
CHU Grenoble ‐ Hôpital Couple Enfant ‐ Service de chirurgie pédiatrique -
Grenoble
CHU Grenoble ‐ Hôpital Michallon ‐ Service de chirurgie digestive et de l'urgence -
Le Mans
CH Le Mans ‐ Service de chirurgie viscérale, digestive et urologique pédiatrique -
Lille
CHRU Lille ‐ Hôpital Claude Huriez ‐ Service de chirurgie infantile -
Lille
CHRU Lille ‐ Hôpital Jeanne de Flandre ‐ Service de chirurgie infantile * -
Lille
CHRU Lille ‐ Hôpital Jeanne de Flandre ‐ Service de chirurgie infantile -
Lille
CHRU Lille ‐ Hôpital Pierre Swynghedauw ‐ Service de médecine physique et réadaptation -
Limoges
CHU Limoges ‐ Hôpital de la mère et de l'enfant ‐ Gynécologie Obstétrique -
Limoges
CHU Limoges ‐ Hôpital de la mère et de l'enfant ‐ Service de chirurgie pédiatrique viscérale, orthopédique et plastique -
Lyon
Hospices Civils de Lyon ‐ Hôpital Femme Mère Enfant ‐ Service de Médecine physique et Rééducation Pédiatrique : ESCALE -
Lyon
Hospices Civils de Lyon ‐ Hôpital Femme Mère Enfant ‐ Service de chirurgie uro-viscérale, thoracique et de transplantation de l'enfant -
Lyon
Hospices Civils de Lyon ‐ Hôpital Femme Mère Enfant ‐ Service de neurochirurgie pédiatrique -
Marseille
Assistance Publique Hôpitaux de Marseille ‐ Hôpital de la Timone ‐ Service de Neurochirurgie Adulte -
Marseille
Assistance Publique Hôpitaux de Marseille ‐ Hôpital de la Timone ‐ Service de chirurgie orthopédique et pédiatrique -
Marseille
Assistance Publique Hôpitaux de Marseille ‐ Hôpital de la Timone ‐ Service de chirurgie viscérale pédiatrique * -
Montpellier
CHU Montpellier ‐ Hôpital Lapeyronie ‐ Service de chirurgie viscérale pédiatrique * -
Montpellier
CHU Montpellier ‐ Hôpital Saint Eloi ‐ Service de neurochirurgie pédiatrique -
NANTES
CHU Nantes ‐ CHU Nantes -
Nancy
CHU Nancy - Hôpital de Brabois enfants ‐ Service de chirurgie viscérale pédiatrique * -
Nancy
CHU Nancy Hôpital Central ‐ Service de Neurochirurgie -
Nantes
CHU de Nantes - Hôtel Dieu ‐ Service de chirurgie digestive et endocrinienne adulte -
Nantes
CHU Nantes ‐ Hôpital Saint Jacques ‐ Service de médecine physique et de réadaptation neurologique -
Nantes
CHU Nantes ‐ Hôpital mère enfant ‐ Service de chirurgie viscérale et urologie pédiatrique * -
Nantes
CHU Nantes ‐ Hôtel Dieu ‐ Service de neurotraumatologie -
Nice
CHU Nice ‐ Hôpital Pasteur ‐ Service de neurochirurgie -
Nice
NICE CHU-LENVAL ‐ Hôpitaux pédiatriques de Nice ‐ Service de chirurgie viscérale infantile -
Orléans
CHR Orléans ‐ Service de chirurgie viscérale et pédiatrique -
Paris
Hôpital Ambroise Paré (AP-HP) ‐ Service de gastro-entérologie et hépatologie -
Paris
Hôpital Armand Trousseau (AP-HP) ‐ Service de chirurgie viscérale pédiatrique * -
Paris
Hôpital Armand Trousseau (AP-HP) ‐ Service de chirurgie viscérale pédiatrique -
Paris
Hôpital Armand Trousseau (AP-HP) ‐ Service de gynécologie obstétrique -
Paris
Hôpital Beaujon (AP-HP) ‐ Service de neurochirurgie -
Paris
Hôpital Bicêtre (AP-HP) ‐ Service chirurgie pédiatrique * -
Paris
Hôpital Bicêtre (AP-HP) ‐ Service de neurochirurgie -
Paris
Hôpital Necker - Enfants malades (AP-HP) ‐ Service de chirurgie viscérale pédiatrique -
Paris
Hôpital Necker - Enfants malades (AP-HP) ‐ Service de neurochirurgie pédiatrique -
Paris
Hôpital Necker Enfants - malades (AP-HP) ‐ Service de chirurgie viscérale pédiatrique et urologie * -
Paris
Hôpital Paris Saint-Joseph ‐ Service de procotologie adulte -
Paris
Hôpital Robert Debré (AP-HP) ‐ Service de chirurgie pédiatrique -
Paris
Hôpital Robert Debré (AP-HP) ‐ chirurgie viscérale et urologie pédiatrique -
Paris
Hôpital Rothschild (AP-HP) ‐ Service de rééducation neurologique -
Paris
Hôpital Tenon (AP-HP) ‐ Service de rééducation neurologique et explorations fonctionnelles périnéales -
Poitiers
CHU Poitiers ‐ Hôpital de la Milétrie ‐ Service de Neurochirurgie -
Poitiers
CHU Poitiers ‐ Hôpital de la Milétrie ‐ Service de chirurgie viscérale pédiatrique -
Reims
CHU Reims ‐ American Memorial Hospital - Hôpital d'enfants ‐ Service de chirurgie pédiatrique -
Rennes
CHU Rennes ‐ Hôpital Pontchaillou ‐ Service d'urologie -
Rennes
CHU Rennes ‐ Hôpital Sud ‐ Service de chirurgie pédiatrique * -
Rennes
CHU Rennes ‐ Hôpital Sud ‐ Service de chirurgie pédiatrique -
Rouen
CHU Rouen - Hôpital Charles Nicolle ‐ Chirurgie infantile - chirurgie viscérale * -
SAINT-DENIS
CHU La Réunion - Site St Denis ‐ Service de chirurgie infantile * -
SAINT-MAURICE
Les Hôpitaux de Saint Maurice ‐ Rééducation de l'appareil locomoteur et du rachis de l’enfant -
Saint-Etienne
CHU Saint-Etienne - Hôpital Nord ‐ Chirurgie pédiatrique * -
Saint-Étienne
CHU Saint-Etienne - Hôpital Bellevue ‐ Médecine Physique et de réadaptation pédiatrique -
Strasbourg
CHU Strasbourg - Hôpital Mère Enfant ‐ Service de Chirurgie Viscérale Pédiatrique * -
Strasbourg
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg ‐ Urologie -
Toulouse
CHU Toulouse ‐ Chirurgie orthopédique, traumatologique et plastique -
Toulouse
CHU Toulouse ‐ Service de chirurgie viscérale pédiatrique * -
Tours
CHRU Tours Hôpital Clocheville ‐ Chirurgie orthopédique et traumatologique -
Tours
CHRU Tours Hôpital Clocheville ‐ Service de Neurochirurgie Pédiatrique
* Sites labellisés pour la prise en charge de cette pathologie